一、腹壁缺损
腹裂、脐膨出是两种最常见的先天性腹壁缺损，通过母体产前筛查和胎儿超声检查即可做出诊断。产前诊断有助于选择合适的接生时机、地点和方式，从而减少并发症。腹裂的预后与肠损伤的程度有关，脐膨出的预后与并存的其他畸形有关。两种疾病的手术治疗包括修补腹壁缺损，可采取一期或二期修补术，尽量减少腹腔脏器的直接损伤或因腹内压过高而引起的损伤等。这里我们主要讨论腹裂的护理和在产房内的管理。
图：新生儿腹壁缺损。
（一）定义及发病率
1．定义 由于脐带周围腹壁全层缺损而致内脏脱出称为腹裂。
2．发病率 美国疾病控制和预防中心（CDC）估计，大约每年有1871个在美国出生的婴儿患有腹裂。发生率约为1/4000。
（二）原因及管理
1．病因 最近CDC报道的引起婴儿腹裂的高危因素：
（1）母亲年龄过小。
（2）酒精和烟草。
2．管理 患儿生后尽早手术，将肠管和腹腔脏器还纳到腹腔内并修补腹壁。术后仍有喂养、消化、营养吸收等多方面的问题。
（三）护理
胎儿期发生肠损伤的程度，决定腹裂婴儿的预后。肠道损伤导致肠道运动、吸收功能受损，需要长期全胃肠外营养，甚至可能引起不可逆性肠功能衰竭。
1．初期护理 目标是防止低体温，保持无菌环境，维持暴露在体外的内脏灌注。
（1）婴儿出生后，仔细检查有无其他异常，并将脚到腋下身体部分放在无菌肠袋内，袋子敞开端有一个拉绳可固定在婴儿躯干上。肠袋可以保持无菌环境，还可观察袋内容物。如果没有肠袋，可用被无菌生理盐水浸湿的温暖敷料覆盖暴露的肠管，需保持敷料湿润防止粘附到肠组织上，敷料冷却可能会导致婴儿体温降低。
（2）婴儿侧卧位放置，并用小毯子支撑暴露在体外的脏器，防止肠道血管受损，尽量减少打扰婴儿，照顾婴儿时戴无菌手套。
（3）禁食（nothing per mouth，NPO）并胃肠减压，胃管连接间歇或连续低压力吸引装置。因为肠胀气可进一步损伤肠道。
（4）尽早补充静脉营养、电解质和抗生素治疗。肠管暴露导致液体丢失增加，使用肠袋者，液体丢失量明显减少。静脉输液尽量不使用下肢静脉，因为术后腹压增加容易造成下肢静脉瘀血。
（5）血液学检查：红细胞压积、电解质、血交叉配型、血气分析、凝血检查。
2．大多数腹壁缺损新生儿需要手术修复。
手术修复的目的是将腹腔脏器还纳，减少因直接或腹内压增加间接引起的内脏损伤。可考虑建立中心静脉通道补充静脉营养。
3．术后护理
（1）疼痛的管理（见有关内容）。
（2）注意无菌操作。
（3）持续监测血氧饱和度、尿量及血压。密切监测液体和电解质的平衡、pH值和凝血时间。
（4）观察并发症：败血症、肠梗阻、呼吸困难、缺损修复处的皮肤坏死和静脉瘀血。
（5）当采用阶段性闭合时，必须支撑装有腹部内容物的袋子（silo），防止内脏倾斜或扭曲。可以使用无菌纱布绕在腹部缺损的基低部位。
（6）婴儿手术后需要胃肠减压，胃管连接吸引装置，直到胃内输出量最小，每4小时监测一次引流量，并遵医嘱静脉补充同等液体量。
（7）肠外营养支持。
（8）肠麻痹是腹裂常见的并发症。在胃输出量极少，肠鸣音活跃，遵医嘱将胃管与吸引装置断开，观察胃排出量，并遵医嘱开始喂养，首选母乳、渗透压低的配方奶，缓慢加量。若喂养不耐受，暂停喂养。大豆为基础元素的配方奶可用于喂养不耐受或吸收不良的婴儿。
4．在婴儿长期的恢复过程中家长应得到支持。
二、梗阻性胃肠道疾病
（一）概况
1．肠梗阻是新生儿最常见的外科急症之一。发病率约占活产婴儿的1/2000。
2．新生儿肠梗阻的主要表现
（1）孕妇羊水过多；
（2）胆汁性呕吐；
（3）出生后24～48小时内未能排出胎粪；
（4）腹胀。
3．预后 手术治疗的效果良好。
4．诊断
肠梗阻分为机械性（常为先天性发育异常）和功能性（与肠道运动功能有关），可发生在消化道的任何部位。
先天性肠梗阻包括：①十二指肠闭锁，②肠旋转不良和肠扭转，③回肠闭锁，④肛门闭锁。
功能性肠梗阻包括：①胎粪性肠梗阻综合征，②先天性巨结肠。
获得性肠梗阻包括：①坏死性小肠结肠炎，②肠套叠，③腹膜粘连。
从上到下沿着消化管道进行检查，排他性诊断：①插鼻胃管：有无食道闭锁。②检查肛门：有无肛门闭锁。③腹部X光检查：观察是否有小肠充气，以排除十二指肠闭锁、幽门狭窄和肠道旋转不良性梗阻。
5．术前一般管理：①禁食（NPO），②胃肠减压，③静脉输液补充液体丢失，④抗生素，⑤提供呼吸和心血管支持以维持血流动力学稳定， ⑥手术准备。
6．术后护理。
三、坏死性小肠结肠炎
（一）概况
1.
新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）是NICU内常见的新生儿肠道的急性炎症性疾病。
2.
在美国发病率约0.3～2.4‰，男女比例相当，发病率与出生体重和胎龄成反比。胎龄＜30周和体重＜1000g的早产儿发病风险最高。体重1501～2500g，出生胎龄＞35～36周的新生儿发生率明显降低。
3. NEC的死亡率大约为20～30%。
4. 尽管ELBW的NEC发病率较高，但大部分ELBW在矫正胎龄28周后发生NEC（通常在出生后2～3周）。
（二） 危险因素
1. 早产、肠道喂养和感染。
2. 足月儿发生NEC的高危因素为①先天性腹壁缺损。②先天性心脏病：特别是左心发育不全综合征（ HLHS ）和共同动脉干（TA） 。患有先天性心脏病的足月儿发生NEC的死亡率较高（约39-57%），且多在早期发病（平均年龄为出生后7天）。
（三）临床表现
主要为胃肠道的表现。
1. 胃肠道表现
（1）腹壁红斑；
（2）腹围增大、可见肠袢；
（3）腹胀明显、肠鸣音减弱；
（4）腹部肿块。
（5）随着疾病进展，可出现腹部压痛、腹壁水肿、红斑、肠袢明显。
2. 全身表现
（1）嗜睡、体温不稳定、低血糖；
（2）呼吸暂停、呼吸衰竭；外周灌注不良、心动过缓；
（3）循环衰竭、休克等。
3. 起病隐匿者，临床症状可能较轻，而暴发性起病的患者可以出现严重异常的临床表现。
4. 非特异性表现 呕吐、腹泻，喂养不耐受和胃潴留量大，腹胀，大便带血。
5. 腹部X线检查：肠管扩张、肠壁积气、腹腔游离气体。
6. 足月儿NEC的特点
（1）与早产儿相比，发病早，发病时间从生后1～3天到生后1个月不等。
（2）出生后立即发病的通常合并全身性疾病和其他因素，如出生窒息、呼吸窘迫、先天性心脏病、代谢异常或有胎儿生长发育异常病史。
（3）母孕期存在引起胎儿肠道血流量降低的高危因素，如妊娠期高血压、糖尿病或滥用可卡因等。
7. 早产儿NEC的特点
（1）早产儿发病较晚，多在出生数周后发生NEC。常在逐渐增加喂养量或已经达到完全胃肠内喂养时出现症状，
发病年龄与出生胎龄呈负相关。
（2）动脉导管未闭（PDA）的早产儿发生NEC的风险较高，特别是使用消炎痛等药物治疗时。
（3）临床症状不典型，早期可能表现为喂养不耐受或仅仅是婴儿“看起来不一样”。
（4）重型NEC可出现频繁呼吸暂停，很快发展为休克，弥散性血管内凝血，多脏器功能衰竭。
（5）母乳喂养比奶粉喂养发病率低。
（四）诊断与鉴别诊断
1. 坏死性小肠结肠炎（NEC）早期症状不典型，与其它疾病没有太大区别，如胃蠕动差和轻微的喂养不耐受等。
2. 通常是在早产儿进行其他原因的成像检查过程中偶然发现腹部游离气体。腹部立位平片可见肠壁积气，自发性肠穿孔。
3. 鉴别诊断 ①左心发育不良综合征，②肠旋转不良，肠扭转，③新生儿败血症。
（五）预防
目前唯一证明可以预防NEC的是母乳喂养。
（六）治疗
1. 疼痛的管理。（见相关章节）
2. 抗生素：根据病情遵医嘱使用3～14天。经验性给予抗生素治疗，要求覆盖阳性菌和阴性菌，穿孔或腹膜炎时可应用甲硝唑。
3. 禁食（NPO） NEC诊断明确后，禁食至少7天，持续时间取决于疾病的严重程度。给予完全肠道外营养（total parenteral nutrition，TPN）。
4. 胃肠减压 经口胃管吸引。经口插入大号的胃管并连接到低压间歇吸引装置，减轻腹胀，持续到肠壁积气消失、胃管输出量小于10ml/kg/d。
5. 必要时机械通气呼吸支持。
6. 循环支持 治疗低血压，输注新鲜血浆，可以考虑使用多巴胺和/或多巴酚丁胺。
7. 血小板减少时输注血小板。DIC时输注新鲜血浆，可考虑使用维生素K1。
8. 密切监测、评估 ①腹围，②出入量，③电解质，④血糖，⑤血常规，⑥血气分析，⑦腹部X线检查。
9.
外科手术
（1）及时请外科会诊。
（2）手术适应症：腹部游离气体、临床症状恶化、腹膜炎等。
四、胃食管反流
（一）定义及发病率
1．胃食管反流（gastroesophageal
reflux，GER） 是指胃内容物向食道反流，通常发生在新生儿，尤其是早产儿。健康的婴儿、儿童和成人每天都会发生几次生理性的GER，持续时间＜3分钟，常在餐后出现，很少或没有症状。生理性GER是一个发育过程，一般在一岁时成熟后自行消失，若无症状，没有必要进一步的检查和治疗。
2．胃食管反流病（gastroesophageal
reflux disease，GERD） 是胃内容物向食道反流而引起症状和/或合并症。早产儿胃食管反流病引起的并发症：频繁呕吐、吸入性肺炎、烦躁、生长障碍、加重呼吸系统的症状包括慢性肺部疾病等。
3．发病率 40%～50%的婴儿每天会有超过一次的GER。体重＜1500g的早产儿有3%～10%发生有症状的GER。
（二）病理生理
胃食管反流（GER）是健康新生儿非常普遍的现象，早产儿比足月儿更常见。早产儿GER的发病机制是多因素的，食管下括约肌（lower esophageal sphincter，LES）的一过性松弛是最重要的机制，类似于幼儿和成人。其他部分原因与解剖和生理上的不成熟有关。
若GER的频率和持续时间在正常范围内，仅有溢奶症状，无并发症，且生长发育良好，考虑为生理性GER。病理性GER通常表现为营养不良、呼吸系统疾病或食管炎。
（三）临床表现
1．反流 是新生儿中最常见的表现。在胃食管反流时，胃内容物上行到胃和食道，可能会出现吐奶。大多数情况下不造成其他异常，通常会在一岁之前自愈。
2．重度胃食管反流可能会出现一些异常表现 ①烦躁不安，特别是在喂奶后，有时会出现呕吐。②喂养不耐受，有些婴儿需要使用部分水解的特殊配方奶。③体重增长不良。
④慢性肺部疾病或吸入性肺炎。⑤呼吸暂停或心动过缓。
（四）诊断
婴儿GERD和GER通常是通过体格检查和家长与护士密切观察来发现的。
1．没有特异的症状或体征可以确定胃食管反流病。
2．食管pH值监测。
3．X线检查或上消化道系列检查。
4．内窥镜检查。
（五）临床管理
治疗婴儿GERD对于医生和家长而言并不是一件轻松的事情，治疗方案因人而异。
1．耐心 随着婴儿慢慢长大，胃容积及消化功能逐渐成熟，胃食管反流会自行消失。成长过程中需要家长耐心照料，可试用以下减少返流的方法：①喂养过程中让婴儿多打嗝。②喂养要缓慢。③少量、多次喂奶。
2．将婴儿俯卧或以30°仰角左侧卧位 ①可以减少反流，改善胃排空，并降低发生误吸的危险。②仰卧、右侧卧位、坐在汽车座椅上可以使反流加重。③婴儿俯卧的表面应坚实，不要使用柔软的床上用品或容易捕获气体的物品。
3．头部升高的体位 直立或半卧位。①喂养时将婴儿放在45～60°的位置。②喂养时避免对腹部施加压力 。③喂养时避免震动或跳动。
4．将奶变稠 母乳或配方奶中添加增稠剂。虽然大米谷物或其他增稠剂可以减少呕吐次数，但并不减少反流发作的总数。
5．药物治疗 大量研究表明，药物治疗效果不佳而且产生有害的副作用。甲氧氯普胺（胃复安）可以导致锥体外系反应，雷尼替丁（Zantac）导致早产儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的发病率增加。
6．手术治疗 Nissen胃底折叠术，胃底将食管下括约肌（LES）进行360°的包裹。
（六）并发症
1．慢性肺疾病的恶化。
2．食管炎。
3．食管出血。
4．食管狭窄。
5．慢性出血性贫血。
6．支气管痉挛和肺炎。
（七）预后
大多数婴儿在12～18个月症状消失。10%～15%需要长期的医疗管理，10%～15%需要手术治疗。
五、早产儿消化系统管理要点
（一）喂养
喂养时间和方法请参阅第一篇、第三章新生儿重症监护室新生儿的喂养。
（二）喂养不耐受的观察
1．腹胀
（1）早产儿胃肠道发育不成熟，若腹软、无触痛，肠鸣音正常，继续喂养并监测。
（2）轻度喂养不耐受与胃肠道发育不成熟有关，表现有柔软的肠型、腹部胀大等，如果合并其他症状，如频繁呼吸暂停、心肺功能异常、体温等生命体征不稳定、频繁呕吐或胃潴留量大、大便异常等，应暂停喂养，结合原发疾病进行评估及处理。
（3）若出现高度腹胀、腹壁红肿、腹壁呈灰暗色/蓝色、腹肌紧张、肠鸣音减少或消失，考虑为严重喂养不耐受或高度怀疑坏死性小肠结肠炎时，应停止喂养，进行相关检查及处理（参考相关章节）。
2．大便异常 出现血性大便或连续出现三次稀便或粘液状大便时要暂停喂养，进行大便检验，明确原因，对症处理。
3．呕吐 呕吐血性、咖啡渣样物、胆汁样内容物或呕吐反复发作要暂停喂养，分析原因，对症处理。
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