（一）定义及发病率
1. 法洛四联症（tetralogy of fallot， TOF）是一种先天性心脏缺陷，它涉及四个心脏解剖上的异常，是最常见的青紫型先天性心脏病。它是由法国医生Étienne-Louis
Arthur Fallot在1888描述，之后用他的名字命名的。
2. 发病率 大约占所有婴儿先天性心脏病的10%。
（二）解剖学和病理生理学
1. 法洛四联症由以下四个心脏和血管的缺陷组成
（1）室间隔缺损(ventricular septal
defect，VSD)
（2）肺动脉狭窄
（3）主动脉骑跨
（4）右心室肥厚
2. 病理生理的改变与肺动脉狭窄程度及VSD的大小有关。
（1）存在重度肺动脉狭窄时，血流通过VSD从右到左分流，导致缺氧和发绀。
（2）存在轻度肺动脉狭窄时，血流通过VSD从左到右分流，导致充血性心力衰竭（CHF）。
（3）轻度至中度的肺动脉狭窄，在肺血管阻力（PVR）和体循环阻力（SVR）平衡的情况下，血流通过VSD的量最小，但在哭闹时可有左向右的分流的发生。
见图：正常心脏与法洛四联症的比较
图：法洛四联症的解剖改变
（三）临床表现
发绀的严重程度取决于右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)的程度。
1. 轻度肺动脉狭窄 对肺血流量没有限制。
2. 显著的肺动脉狭窄，肺血流量受到限制 蓝色的缺氧血液从右心室通过VSD分流并进入主动脉，即右向左分流。进入肺部的血液量减少，从肺部回来的血液也减少。缺氧的蓝色血液和含氧的红色血液成比例的进入主动脉，缺氧血液占的比例较高，紫绀就更为明显。如果肺动脉显著狭窄或存在肺动脉闭锁，就必须输入前列腺素E1（Prostaglandin E1，PGE1）使动脉导管开放并保持导管通畅（称为动脉导管依赖型 ）。
3.杂音 杂音由肺动脉狭窄引起（非VSD所致），出生时即可听到。严重的肺动脉狭窄，杂音则可能变的柔软和短促。
（1）杂音的强度越高，肺动脉狭窄的程度越低。
（2）杂音的强度越低，肺动脉狭窄的程度越高。
4.单个的第二心音：肺动脉瓣第二心音的组分（P2）是听不见的。
5.胸片 靴形心，是肺血管标记性改变。
（1）重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁时，肺血管纹理减少时，肺血流量减少。
（2）肺动脉瓣狭窄程度较轻时，肺血管纹理增多。
（四）管理
1. 初始的稳定
（1）补充氧气，治疗紫绀有助于缓解肺血管床的阻力。绝大多数患有TOF的婴儿都不是动脉导管依赖型。
（2）如果在使用氧气时，血氧饱和度持续＜75%，婴儿可能有较重的肺动脉狭窄或闭锁。在诊断没有明确之前，就需开始输注PGE1保持动脉导管通畅。
（3）如果血氧饱和度＞75%，需向心脏病专家咨询并做进一步评估。
2. 住院前的管理
（1）婴儿发绀和/或呼吸窘迫，使用鼻导管或其它方法给予氧气。
（2）可让婴儿留在父母身边。在没有熟练的儿科静脉穿刺技术护士的时候，不要轻易开始静脉穿刺，以免刺激患儿引起哭闹。
3. 药物治疗
（1）无症状的婴儿无需治疗。
（2）手术是治疗法洛四联症（TOF）的最佳方法。
（3）医学疗法的主要作用是做手术前的准备。大多数婴儿有足够的氧饱和度，通常可以择期修复。在急性青紫发作的婴儿，将婴儿放置在膝胸位可能缓解病情，另外可适当给予氧气和静脉注射（IV）吗啡。
（4）在缺氧严重发作时，普萘洛尔（心得安）静脉注射，可以解除引起右心室（right
ventricular，RV）流出道梗阻（right
ventricular outflow tract obstruction，RVOTO）时的漏斗部肌肉痉挛。严重的低氧血症和反复的紫绀发作是早期手术的指征。
（4） 及时向儿科心脏病专家和儿科心脏外科医生会诊咨询。
（五）急性缺氧发作
1. 定义 也称为发绀或严重紫绀发作。经历急性缺氧发作的患儿变得易激惹，表现为进行性缺氧，面色苍白，呼吸深快，乏力，有时甚至意识丧失。严重缺氧发作会严重影响中枢神经系统和其它器官系统的功能。必须及时识别并治疗。
2. 原因 在急性缺氧发作时，通过右心室流出道的血流显著下降，导致通过VSD的血液右向左分流并直接进入主动脉，从而绕过肺部。急性缺氧发作的原因很多，包括右心室流出道痉挛，继发性血容量降低，脱水，天气炎热，排便时全身体循环血管阻力突然下降等。急性缺氧发作往往很少发生在新生儿期，2到4个月的婴儿为发病高峰年龄。
3. 病理生理学 低氧血症→刺激呼吸中枢→快速并深呼吸→胸腔负压增加→增加全身静脉回流→增加右向左分流。
4. 治疗原则
（1）使婴儿安静。
（2）增加全身血管阻力（体循环），减少经过室间隔缺损的右向左分流。
（3）改善肺血流量并最终提高动脉血氧含量和饱和度。
（4）院内治疗
1）使婴儿安静，减少O2需求和缓解焦虑。
2）增加全身血管阻力（SVR）减少通过室间隔缺损（VSD）处的右向左分流
3）改善肺血流量并最终提高动脉血氧饱和度
（5）
门诊治疗
1）使婴儿安静。
2）把婴儿俯卧放在母亲的肩上，并让幼儿蜷起膝盖到胸部。这可起到镇静的效果，并减少全身静脉回流，提高体循环血管阻力（SVR）。
1）指导父母把婴儿抱起放到膝胸位。
参考文献：
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S.T.A.B.L.E. Program. 2003.
- CDC. Facts about Tetralogy of Fallot (Z/OL). Centers for Disease Control and Prevention. July 12, 2013.
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html
- Wikipedia
the free encyclopedia. Tetralogy of Fallot
(Z/OL). 18 June 2014.
http://en.wikipedia.org/wiki/Tetralogy_of_Fallot
- Shabir Bhimji, Tetralogy of Fallot (Z/OL). Medscape. Sep 9, 2013.
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