（一）定义及发病率
1. 定义 主动脉缩窄 (coarctation of the aorta，CoA)
是先天性心脏病的一种，是将血液从心脏带出然后将富含氧气的血液输送到身体各个部分的大血管主动脉的狭窄。主动脉缩窄的主要病变是主动脉局限性、短段管腔狭窄或闭塞引起主动脉血流障碍。
2. 发病率
（1）根据美国疾病预防控制中心估计，大约每10000个婴儿中有4个患有主动脉缩窄。
（2）美国：主动脉缺陷中主动脉缩窄较常见，在先天性心脏病患者中约有6～8%。但症状性的主动脉缩窄在1岁之前更常见。
（3）国际：主动脉缩窄的发病率在亚洲国家比在欧洲、北美国家低（＜2%）。
（4）性别：男：女=2：1
（5）年龄：主动脉缩窄在出生后第一年往往错过诊断，转入心脏科的平均年龄为5岁。
（二）解剖和病理生理学
主动脉缩窄的左心室后负荷显著增加，导致代偿性心室肥厚。（见图3-7-9：主动脉缩窄的解剖改变）
1. 主动脉的一段变得狭窄，使主动脉向全身系统输送血液障碍。多发位置为主动脉弓或者动脉导管附近。
2. 在新生儿重症主动脉缩窄的患儿，在动脉导管闭合后左心室的后负荷可急剧增加，患儿可能会迅速发展为充血性心力衰竭和休克。当导管（主动脉端）收缩，左心室后负荷迅速增加，左心室压力（收缩压和舒张压）增加，这导致左心房压力升高，卵圆孔开放，造成左向右分流和右心房、右心室的扩展。如果卵圆孔未打开，肺静脉压和肺动脉压升高，则发生右心室扩张。
3. 心脏X线显示心脏增大，主动脉狭窄部位变窄。心电图示右心室肥大，超声心动图可诊断狭窄的部位。
4. 主动脉缩窄不太严重的患儿，左心室（left
ventricle，LV）后负荷逐渐增加，部分血液可通过主动脉狭窄梗阻部位。这些患者可无症状，直到发现高血压或另一种并发症的时候才被发现。
5. 进展为高血压的机制尚不清楚；
6. 并存的心脏异常也影响病理生理过程 VSD的出现，加重左向右分流。其它可能存在的左心阻塞性疾病（如主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄），均可增加LV后负荷。
7. 心力衰竭（congestive heart-failure，CHF） 交感神经系统兴奋，致心率和血压（BP）增加。CHF患者肾素-血管紧张素系统激活，尤其是主动脉缩窄的患儿下半身血压降低和肾脏血流灌注减少时，肾素-血管紧张素系统的激活引起血管收缩，细胞肥大和醛固酮的释放。主动脉缩窄引起的充血性心力衰竭较为复杂，因为缩窄前和缩窄后主动脉的血流动力学有很大的不同。
主动脉缩窄的解剖改变
（三）临床表现
1. 早期表现
（1）并存的其它缺陷、动脉导管的通畅程度、动脉导管的闭合速度和肺血管阻力水平共同决定临床表现出现的时间和症状的严重程度。
（2）婴儿可能在出生后最初数周表现为喂养困难、拒食、呼吸急促、嗜睡，最终发展为充血性心力衰竭和休克。
（3）有些患者在出生后、甚至出院前没有任何问题，但病情随着动脉导管的闭合而恶化。
（4）有些患儿症状初起轻微，需要反复就诊才发现典型的症状。
2. 晚期表现
（1）新生儿期后常表现为高血压和心脏杂音。这些患者由于动脉侧支血管的存在，常常不出现明显的CHF。
（2）往往是在偶然发现高血压时才明确诊断。
（3）其它症状包括头痛，胸痛，疲劳，甚至有危及生命的颅内出血。
（4）许多患者除了偶然发现的高血压，无其他症状。
3. 症状: 依疾病的严重程度而不同。
4. 体检
（1）新生儿可能会有呼吸急促，心跳过速和呼吸费力，甚至出现休克。
（2）诊断的关键包括上下肢血压（BP）的差异；上下肢脉搏差异也大，甚至下肢脉搏消失。
（3）区域性发绀（上肢红润而下肢发绀）.
（4）在心输出量低和心功能不全的患儿，脉博可减弱，但BP的梯度可能不明显。
（5）主动脉缩窄的杂音为非特异性的，但通常在左锁骨下区及左肩胛骨下可听到收缩期杂音。
（四）诊断
主动脉缩窄诊断的年龄与主动脉缩窄的严重程度有关。如果主动脉缩窄严重，通常在婴儿期就能确诊。较轻的病人通常看起来很健康，直到医生检测到下列情况：①上肢血压高或上肢血压高于下肢血压；②下肢脉搏弱或延迟；③心脏杂音。
1. 实验室检查
（1）败血症的检查包括血、尿和脑脊液检查。
（2）血电解质检查，尿素氮、肌酐和葡萄糖浓度。
（3）血气分析和血清乳酸水平。
2. 成像检查
（1）胸部X线摄影：主动脉缩窄的早期可显示心脏扩大，肺水肿及充血性心力衰竭的其它迹象。主动脉缩窄的晚发病患者可显示心脏肥大。
（2）超声心动图检查：可发现主动脉缩窄的部位和程度，并能显示其它心脏缺陷。
（3）心电图（ECG）：心电图显示心肌肥厚。
（4）磁共振成像（MRI）：MRI扫描可以显示主动脉缩窄的位置，并确定它是否会影响身体的其它血管。
（五）管理
1. 医学管理
（1）早期有症状的主动脉缩窄
1）充血性心力衰竭患者（CHF）的治疗：使用利尿剂和正性肌力药物。
2）前列腺素E1静脉输注，开放动脉导管。
3）提供通气帮助。
4）留置导尿管监测肾灌注和尿量，动脉血气监测酸中毒。
5）新生儿置脐动脉导管，监测评估输注前列腺素对提高下肢血流量的效果。
（2）晚发症状的主动脉缩窄，治疗高血压。
2. 手术治疗。
（六）预后
1. 死亡率/发病率
（1）过去的尸检数据：到50岁没有手术修复的患者死亡率是90%。
（2）现主动脉缩窄的死亡通常是与病人的年龄和是否合并其它的心血管异常有关。
2. 其它可能会影响死亡率和患病率的因素有：高血压，颅内出血，主动脉破裂或剥离，心内膜炎，心力衰竭。
- CDC. Facts about Coarctation of the Aorta. Centers for Disease Control and Prevention. June 5, 2013
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/coarctationofaorta.html
- Mayo Clinic Staff. Coarctation of the aorta (Z/OL). The Mayo Clinic. Apr. 20, 2012.
- Syamasundar Rao Patnana. Coarctation of the aorta (Z/OL). Medscape. Feb 1, 2012.
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