一、定义
红细胞增多症是新生儿期的常见问题，其定义为静脉血的红细胞压积（HCT）≥65%，血红蛋白高于22g/dl。红细胞增多症的主要问题是血液粘稠度增加及其并发症，在红细胞压积（HCT）＞42%时，血液的粘稠度成倍增加。
二、病因和病理生理
（一）胎儿宫内缺氧
1．母亲因素 继发于先兆子痫的胎盘功能不全、原发性肾血管疾病、慢性或复发性胎盘早剥、孕妇紫绀型先天性心脏病、糖尿病、过期妊娠和吸烟等。
2．胎儿原因 胎儿氧消耗增加和导致胎儿缺氧相关的内分泌异常性疾病，包括先天性甲状腺功能亢进、贝克威斯韦德曼综合征症（Beckwith-Wiedemann
syndrome）。
3．染色体异常 如13-三体、18-三体、21-三体也是潜在的发病原因。
（二）血容量增加
1．延迟结扎脐带 出生后脐带结扎延迟3分钟以上，血容量可增加30%。使用催产素也增加血流量。
2．胎盘输血 结扎脐带前，将新生儿置于低于母亲的位置，导致母亲新生儿输血。
3．胎胎输血 单卵双胎妊娠中发生率大约为10%。
4．出生窒息 血容量从胎盘转移给胎儿。
（三）影响血液粘稠度的因素
新生儿期影响血液粘稠度的主要影响因素是HCT。HCT水平增加时，血液粘稠度增加，动脉血氧含量也增加，某些器官的血流量随之发生变化。血流量的改变可能会影响氧合和依赖于血浆运输的物质，如葡萄糖。影响新生儿血液粘稠度的其它因素，红细胞体积和胎儿红细胞变形能力等。血浆蛋白、血小板、白细胞和内皮细胞等因素也可影响血液粘稠度，但在新生儿期没有太大意义。
三、临床表现
1．多数新生儿没有症状。
2．症状与体征
（1）一般状况：皮肤过于红润（通红，呈多血质貌）。
（2）中枢神经系统：嗜睡、烦躁易怒、易激惹、震颤、惊厥发作、肌张力降低、脑血管意外等。
（3）呼吸循环系统：呼吸窘迫、气促、发绀、呼吸暂停、充血性心力衰竭和持续性肺动脉高压。
（4）胃肠道：纳差、腹泻、呕吐、血便、腹胀、肝大、黄疸、坏死性小肠结肠炎（恶性并发症）。
（5）肾：肾小球滤过率下降，少尿，血尿，蛋白尿，肾静脉血栓形成。
（6）代谢：低血糖症最常见，发生率约为12%～40%。低钙血症的发生率为1%～11%。
（7）凝血：可出现血小板减少症，罕见弥散性血管内凝血（DIC）。
四、诊断
1．应与脱水鉴别。
2．实验室检查。
（1）静脉血的红细胞压积（HCT）≥65%。
（2）血清葡萄糖和钙的水平：新生儿红细胞增多症可导致低血糖和低血钙。
（3）血清胆红素：红细胞增多症可导致高胆红素血症。
（4）动脉血气（arterial blood gases，ABG）：评估呼吸窘迫和紫绀患儿的氧合状态。
（5）血小板计数：存在血栓或弥散性血管内凝血（DIC）时血小板减少。
五、治疗
1．是否治疗取决于两大因素 静脉血HCT水平，是否有症状。
2．对无症状患儿的治疗
（1）HCT在65%～75%：进行心肺监测，每6～12小时检查HCT和血糖水平，观察病人的症状。持续监测至少24小时或直到HCT水平下降。
（2）HCT＞75%：再次检测，考虑部分换血治疗。
3．对有症状患儿的治疗。
（1）HCT在60%～65%：先排除其他疾病。
（2）HCT＞65%：给予部分换血；或密切观察，给予静脉输液、增加液体量，如果症状恶化，必须进行部分换血。
4．部分换血疗法。
（1）采用脐静脉插管进行部分换血疗法使HCT降至50%～55%。
（2）优先使用生理盐水作为置换液。
（3）其它置换液：5%白蛋白、血浆蛋白或新鲜冰冻血浆等，该类制剂可能传播HIV等疾病，还可能引起坏死性小肠结肠炎（NEC）。
（4）需要无菌操作。
（5）换血方法：根据血管通路的不同可分为三种方式。换血量不超过5ml/kg，2～3分钟抽出和输入来进行。
1）建立单一的脐静脉导管，使用推吸技术。通过单导管进行抽血和输入置换液。
2）建立脐静脉和脐动脉两个导管插管，从动脉导管抽血同时通过静脉导管输入置换液体。
3）建立一个脐静脉或脐动脉导管和外周静脉置管，前者可用于抽血，后者用来同时持续输注置换液。
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