弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是一种由不同原因引起的，以全身性血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。其特点是大量微血栓形成、继发性广泛出血及重要脏器发生器质性变化。
一、常见病因及病理生理
DIC的发生，实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。
（一）新生儿败血症
新生儿败血症是新生儿DIC最常见的原因。感染可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜受损，血小板因子Ⅲ（platelet
factor 3，PF3）及血栓素A2（Thromboxane A2，TXA2）被释放，血液与暴露的血管壁胶原组织接触，Ⅻ因子立即被激活并经瀑布式系列反应形成血液活性凝血酶，激活了血液（内凝）系统。同时激活纤溶系统。
（二）新生儿窒息
出生窒息导致低氧血症、休克和酸中毒。缺氧、酸中毒等使血管壁损伤，释放出凝血活酶，激活了组织凝血（外凝）系统。活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活ⅩⅢ因子，使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块，完成血管内凝血。
（三）RDS
发病机制类似于败血症和窒息。缺氧和酸中毒导致组织因子活性增加，凝血途径的过度刺激造成肺泡和血管内纤维蛋白沉积，可能引起肺表面活性剂失去活性，导致严重的呼吸功能不全而使病情加重。
（四）其它情况下血栓过度形成造成的不良后果
1．凝血因子和血小板的消耗，导致难以控制的出血。
2．纤维蛋白沉积导致循环中红细胞损伤，导致微血管病性溶血性贫血。
3．微血栓及败血症的细菌栓子，可以分布在整个循环，具有潜在的导致缺血性器官损伤的风险。
4．纤维蛋白溶解系统被激活，纤溶酶形成后，作用于纤维蛋白及纤维蛋白原，使之分解为纤维蛋白降解产物（
fibrin degradation product，FDP）。FDP有很强的抗凝作用，加重了出血。
5．纤溶酶激活补体系统，进一步损伤红细胞和血小板，释放具有促凝活性的磷脂，刺激血栓形成，促使DIC的发生和发展。
二、临床表现
轻重不一，与原发病的严重程度、凝血因子的消耗量、DIC持续时间、血中FDP的量以及婴儿恢复被消耗的凝血因子及血小板的能力等因素有关。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性，且多为严重型。
1．出血是最常见的症状 ①静脉穿刺后和实验室采血后继续出血。②脐部或伤口处渗血。③口、鼻、经胃管或气管内插管明显出血。④脑室出血，生命体征发生变化，尤其是低体温和意识改变。⑤紫癜、瘀斑、出血点或血肿。
2. 脏器损伤 血栓形成导致缺血性脑损伤，根据血栓形成的部位不同，也可表现为某个器官的功能衰竭，如肾功能衰竭。
3. 贫血 失血所致。
三、实验室检查
1．血常规 血小板计数呈进行性下降，＜100000/mm 3。
2．凝血检查
（1）凝血酶原时间（PT）：明显延长，反映凝血因子消耗。PT＞15.3秒即为延长。
（2）活化部分凝血活酶时间（APTT）：明显延长。足月儿＞59.8秒为延长，早产儿＞74.1秒即为延长。
（3）纤维蛋白原水平：明显降低，＜150mg/dl。
（4）纤维蛋白降解产物：明显升高，＞10mg/ml。
（5）D-二聚体（D-dimers）：较为敏感的快速指标，是继发性纤维蛋白溶解亢进的敏感指标，＞0.5mg/ml为升高。
四、鉴别诊断
1．新生儿严重的肝脏疾病。
2．新生儿维生素K缺乏性出血症。
五、治疗
1．积极治疗原发病。
2．支持治疗及护理
（1）维持患儿呼吸和心血管系统的功能，密切监测生命体征，改善微循环，维持水、电解质平衡及营养支持。
（2）监测各脏器出血情况。
（3）避免肌注或损伤性操作。限制静脉穿刺，用脐血管插管避免实验室检查采血的创伤。
（4）有明显出血的患儿使用血液成分替代疗法。
1）补充凝血因子：最常用血小板和新鲜冰冻血浆（fresh frozen plasma，FFP）。
2）输注红细胞以纠正低血容量或贫血。
3）如果已知有特定的凝血因子缺乏，也可以输入浓缩的凝血因子。
（5）维持血压。
3．病情非常严重时可考虑换血疗法。
（1）输入成人水平的凝血因子。
（2）排出纤维蛋白降解产物。
（3）成人血红蛋白能提高氧气的输送。
（4）避免因多次输血导致液体负荷过重。
4．抗凝治疗。
六、预后
取决于原发病。据报道，患DIC并有严重出血的新生儿死亡率为60%～80%。但有文献指出，随着新生儿医学的发展，DIC患儿的成活率逐渐提高。
