先天性心脏病 (congenital heart disease，CHD) 是新生儿期最常见的先天性疾病。严重的CHD是指生后一年内需要用外科手术或导管术干预治疗的先天性心脏病，约占先天性心脏病的25%，延迟诊断会增加死亡率。
心血管系统的发育
一、心脏胚胎学
胚胎期是指受精后2周到妊娠第8周末。妊娠第4~8周是胚胎发育的关键时期，身体的主要器官开始发育、成形，但大多数功能不成熟。原始心脏于胚胎第2周开始形成，约于第4周开始有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。在美国，每1000个出生的活产婴儿中，先天性心脏缺陷要达到8~10个。
胚胎早期22天左右由胚胎腹面两侧的原始基所形成的两个血管源性管状结构向中线融合，形成原始心管。胚胎期第3周，形成一对心管。第3周末，两个心管融合形成一个原始的单心管。开始发育时心脏壁有两层，后来内层发展为心内膜，外层发展为心肌。早期胚胎可以看到多个分散的血岛，这些将形成早期的血管。从第4周开始，由胎盘供应的营养和氧气已不能满足胚胎的生长需求，心脏便开始了它的功能。
二、四个心腔的形成
心脏四个心腔的形成从胚胎第4周的中间开始，到第8周结束。
（一）心内膜垫
心管折叠的结果是使未来的心脏的四个腔室进入正确的位置。房室交界的背面和腹面长出心内膜垫，背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。房室管由心内膜垫形成。二尖瓣和三尖瓣分别由房室交界的左右侧及腹背侧心内膜垫及圆锥隔所组成。心内膜垫发育不全可导致房室管缺损（房室共通道）、二尖瓣和三尖瓣的异常。
（二）心房
在心内膜垫形成的同时，心房开始分离。心房被两个相邻的间隔分开（第一房间隔和第二房间隔），两个房间隔之间有一孔道，名卵圆孔。在胎儿的整个发育过程中，血液从下腔静脉到右心房，然后经卵圆孔进入左心房。房间隔缺损就是因为卵圆孔未闭合或心内膜垫发育不全所致。如果肺静脉与左心房连接失败，可发生完全性肺静脉回流异常，肺静脉血液绕过左心房回流到右心房或进入全身静脉。
（三）心室
大约在心房分离1周后，心室的分离完成。原始心室由一个厚的肌性间隔（室间隔）分成两个室。室间隔和心内膜垫上存在一个小孔，两个心室相通。这个孔大约第7周末关闭，形成主动脉和肺动脉之间的隔膜。心室间隔的各部发育障碍，可形成各种类型的室间隔缺损。
三、
主动脉和肺动脉的形成
原始的心脏出口是一根动脉总干，胎儿第4周，从心室出来的动脉干开始延伸。第5周时动脉干和心球出现分支，将总干分为主动脉与肺动脉。由于该纵膈自总干分支处成螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、向右旋转与右心室连接，主动脉向左、向后旋转与左心室连接。
当主动脉、肺动脉间隔不发育，留下从心室产生的单一动脉干时，就会形成永存动脉干。由于这个间隔也是室间隔的一部分，所以永存动脉干常与室间隔缺损并存。当主动脉、肺动脉间隔发育异常，就会造成大动脉骑跨或转位等畸形。半月瓣由主动脉和肺动脉周围的心内膜组织形成。
四、
胎儿循环
随着胚胎进一步发展为胎儿，血管仍然与成人有显著的不同，血管之间存在三个分流：①卵圆孔-血液从右心房流至左心房；②静脉导管-血液从脐静脉绕过肝脏进入下腔静脉；③动脉导管-血液从肺动脉进入主动脉。这些分流使血液绕过肺、肝和肾，这些脏器的功能在子宫内是由胎盘完成的。
下图显示了胎儿血液的循环。
血液的主要流向如下：
胎盘→脐静脉→静脉导管→下腔静脉→右心房→卵圆孔→左心房→左心室→主动脉→髂内动脉→脐动脉→胎盘。
血液从右心房、右心室的流向：
右心室→肺动脉干→未闭动脉导管→主动脉
图：胎儿循环
五、
从胎儿循环过渡到新生儿循环
见博文: 从宫内生活到宫外生活的适应。
六、
出生后婴儿心脏和血管的生理特点
（一） 正常的血液循环
1.由上、下腔静脉而来的未氧合的静脉血液进入右心房，经三尖瓣进入右心室，然后被泵入肺动脉进入肺循环。
2.血液在肺部释放二氧化碳并获得氧气。
3.携带氧气的血液经肺静脉进入左心房，然后流入左心室，在左心室再经主动脉瓣进入主动脉。
（二） 心脏去极化
1.心脏去极化，其结果就是心肌细胞放电，可以通过心电图（electrocardiogram，ECG）来测量。
2.通常在心脏去极化后发生肌纤维缩短（收缩）。 心脏（心室）收缩的强度可以通过血压或触诊动脉脉搏来测量。
3.心脏电活动异常会影响心功能。
（1）心脏传导系统的先天性缺陷或手术损伤可能会导致心律失常或心脏传导阻滞。
（2）电解质紊乱（例如：改变细胞周围液体的成分）可以影响细胞的电活动。
1）低钾血症和高钾血症。
2）低钙血症和高钙血症。
3）缺氧。
4）酸中毒。
（三） 心脏输出量
1.心输出量是心脏一分钟射出的血液量。大约为120~200ml/kg/min。
2.心输出量与心率有关：心输出量（L/min）=每搏输出量×心率。
（1） 健康足月新生儿心率为110~160次/分钟。
（2） 显著或持续性的心动过缓，会导致新生儿的心输出量下降。
（3） 如果心动过速不影响舒张期充盈时间、不降低冠状动脉灌注，心动过速能够有效增加心输出量。
3.心脏的每搏输出量是相对固定的，大约1.5ml/kg，受下列三个因素的影响：
（1）前负荷：心室舒张末期心室内血液的含量（体积）。
（2）后负荷：心室收缩射血时所面对的压力。
（3）收缩力：把心脏血液从心室射入大血管的心肌收缩能力。通常情况下，按照Starling定律，在一定的范围内，心肌纤维被心室内充盈的血液伸展的越长，心肌的收缩力越强。但新生儿心脏的心肌纤维较少，不能够适应容量的增加；新生儿唯一的有效机制是，通过增加心率来应对血容量的增加。如果增加的血容量超过心脏泵血能力，就会发生心脏衰竭。
4.血流的概念
（1）血流与压力/阻力的比例成正比。
（2）血流总是流向阻力最小的方向。
（3）如果心肌收缩力（压力）保持不变，但是血管收缩、扩张或血流阻力改变，血流量就会发生变化（心输出量会有所不同）。
（4）出生后新生儿肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）开始下降，下降水平小于全身动脉压的50%。但早产、低出生体重和缺氧发作时肺血管阻力下降会受到影响。
（5）心脏和血管的功能是保持整个身体血液循环的关键。
（四） 心动周期
1.心动周期包括心脏的收缩和舒张：即收缩期和舒张期。
2.心肌收缩是由神经肌肉细胞控制。当刺激窦房结时，心房收缩，促使血液进入心室。
3.心房舒张，上下腔静脉的血液流入右心房，肺静脉的血液流入左心房。
4.心室收缩与心房舒张同时发生。心房收缩刺激房室结，发送冲动到心室使心室收缩。心室内压力迅速增加，超过心房压力。心室压力增高引起二尖瓣和三尖瓣关闭，并打开肺动脉瓣和主动脉瓣，使血液流入肺动脉和主动脉。
（五）血压
血压是测量心血管状态的一个重要指标。受下列三个主要因素的影响：
1.心脏输出量。
2.血容量 足月新生儿的血容量平均约为85ml／kg，而早产儿则为100ml／kg。任何血容量的减少（出血）都会引起血压下降。
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